肺动脉高压(PAH)，主要是由肺动脉张力增加和血管重塑联合所引起的肺循环阻力升高，以肺动脉压力升高为特点、病情进行性发展的一种致死性心血管疾病。临床最常见的首发症状为：活动后气短、乏力，胸痛、咯血；部分患者出现循环障碍或心律失常时可伴随着眩晕、晕厥等表现，严重影响患者的日常生活，一些极为细小的伤害都很可能存在致命的危险。
全球受各种原因影响而导致的PAH患者约达1亿人，因此PAH已成为影响人类健康的重大疾病之一。对于PAH的流行病学特点，各国之间不尽相同，我国PAH患者以先心病相关性PAH比例最高，2008年至2011年中国PAH注册研究先心病相关性PAH占43%，特发性PAH为35%，CTD相关PAH占19%。其他国家与地区的注册研究中，先心病相关PAH所占比例在10%～23%。
目前，我国CFDA共批准上市5种治疗PAH的药物，这5种药物分别是拜耳公司进口的伊洛前列素吸入溶液、联合治疗公司进口的曲前列尼尔注射液、奇诺英药物与化学制品有限公司进口/北京泰德制药有限公司国产的贝前列素钠片、爱可泰隆进口的波生坦片和葛兰素史克进口的安立生坦片，而列入ESC治疗指南的依前列醇钠注射液，目前在我国尚未得到批准(直接是“不批准”)。
近两年，国内PAH药物治疗市场销售业绩最好的品种为贝前列素钠片，2015年的销售额1.66亿RMB、2016年为2.08亿RMB，而其他品种相对而言销售惨淡，如伊洛前列素2016年的销售额为65万RMB、曲前列尼尔为121万RMB、波生坦为601万RMB，总和亦远远落后于贝前列素的销售额。
全球范围内，肺动脉高压治疗市场增长缓慢，将从2014年的34.5亿美元增长到2024年的47.5亿美元，而未来比较被看好的药物主要是近年来刚上市不久的Selexipag、Riociguat和Macitentan。对于2015年上市、2016年刚刚投入市场的Selexipag，在刚刚过去的2016年的销售额近于2.5亿美元，而2013年上市的两款产品Riociguat和Macitentan，Riociguat2016年的全球销售额为4.5亿美元，而对于Macitentan，2015年的销售额为5.4亿美元，2016年销售额为9.92亿美元，成绩不错。
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医药行业分析人士表示，肺动脉高压，作为一种极度恶性的疾病，其预后往往是灾难性的，故有人将其称之为“心血管疾病中的癌症”。同时，作为一种罕见病，也给其药物研发带来了各方面的困难，虽近些年也有一些更为有效的药物诞生，但治愈型的药物还未降世，且其发病机制目前尚不清晰，给药物研发更是蒙上了一层阴影，肺动脉高压药物药物研发之路任重而道远。
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